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*本文接上篇推文"经典综述：前庭检查——PartI：背景知识篇"
3.接诊患者
在神经科眩晕门诊，约75%的患者为表1中列出的8种最常见的综合征之一。不熟悉头晕患者的临床医生可通过了解这8种最常见但仍具挑战性的疾病来加深理解增长知识。中枢前庭疾病的诊断包括了从脑干延伸至前庭皮层的各种综合征。尽管大多数临床医生对开发神经耳科患者的接诊系统（OConnoretal.，）以及神经耳科学专家会诊系统来作为辅助的诊断工具持积极态度（Auramoetal.，；Miraetal.，），但这些系统在临床中的实际应用仍然十分有限。
表1.一个神经科头晕专科门诊诊断的不同综合征的比例(–间例患者)
诊断
比例(%)
良性阵发性位置性眩晕
18.3
恐惧性姿势性眩晕
15.9
中枢前庭疾病
13.5
前庭性偏头痛
9.6
前庭神经炎
7.9
梅尼埃病
7.8
双侧前庭病
3.6
精神心理性眩晕（不包括PPV）
3.6
前庭阵发症
2.9
外淋巴管瘘或上半规管裂综合征
0.4
其它各种疾病
12.3
病因不明
4.2
眩晕和头晕是令人烦恼的症状，因其纯主观感受的特征以及患者表述的多样性，有时难以评估。旋转感或眩晕更具特异性，如持续存在，无疑表明迷路、前庭神经或包含前庭神经核在内的下位脑干的急性病变。眩晕综合征的诊断和治疗总是需要跨学科思考并认真采集病史。病史仍然较记录眼动和姿势摇晃或颅脑影像学技术更为重要。
3.1诊断标准
表现为眩晕或头晕的前庭综合征的诊断要点如下：
眩晕类型：类似坐旋转木马时出现的旋转性眩晕（例如，前庭神经炎），或类似坐船时出现的姿势失衡（例如，双侧前庭病），或头晕/头昏（例如，中毒）。
眩晕持续时间：眩晕发作持续数秒或数分钟（例如，前庭阵发症），数小时（例如，梅尼埃病，前庭性偏头痛），眩晕持续数天至数周（例如，前庭神经炎），姿势不稳发作数分钟至数小时（例如，脑干或小脑结构的短暂性缺血发作）。
眩晕的触发/加重因素：无触发因素（例如，前庭神经炎），行走（例如，双侧前庭病），转头（例如，前庭阵发症），头部变位（例如，BPPV），咳嗽、按压、一定频率的响亮声音（例如，外淋巴管瘘或上半规管裂综合征），某些社会情况（恐惧性姿势性眩晕）。
眩晕伴有听觉功能障碍，非前庭性的神经系统症状和体征，或头痛。
3.2诊断分类
通过详尽的病史可以初步将眩晕和失衡性疾病分为9类，作为鉴别诊断的实用指南。
3.2.1头晕和头昏（表2）
大多数人都经历过在从放松的仰卧或坐姿快速站起时的晕厥前头晕，这种经历是这一类别的最好例证（BalohandHalmagyi，）。其包括直立性低血压和心律失常，以及过度换气综合征和惊恐发作。
表2.头晕和头昏
晕厥前头晕
直立性低血压
血管迷走神经性晕厥发作
神经-心源性晕厥
心律失常和其它心脏病
精神疾病
过度换气综合征
惊恐发作
广场恐惧症
恐高症
恐惧性姿势性眩晕
代谢障碍
低血糖症
电解质紊乱(高钙血症、低钠血症)
中毒
酒精
药物
有毒物质
3.2.2单次或反复发作的（旋转性）眩晕（表3）
儿童反复出现的数秒或数分钟的眩晕发作很可能是儿童良性发作性眩晕（BPV），是一个偏头痛等位症。而成人短暂的眩晕发作可能是梅尼埃病、前庭性偏头痛或椎基底动脉系统TIA。
表3.发作性眩晕（眩晕反复发作的疾病）
迷路/前庭耳蜗神经
?梅尼埃病
?前庭阵发症
?外淋巴瘘
?上半规管裂综合征（咳嗽、按压、一定频率的响声可诱发，即Tullio现象）
?BPPV（仅在与重力相关的头位改变时发生）
?Cogan综合征（CS：角膜基质炎、前庭听觉功能障碍）
?桥小脑角囊肿或肿瘤
中枢前庭系统
?短暂性椎基底动脉缺血
?旋转性椎动脉闭塞综合征
?前庭性癫痫
?房间倾斜错觉（room-tiltillusion）
?阵发性共济失调/构音障碍（多发性硬化）
?发作性共济失调1型和2型（EA1和EA2）
?阵发性“眼偏斜反应”
周围和/或中枢前庭系统
?基底型/前庭性偏头痛
?儿童良性发作性眩晕（BPV）
?椎基底动脉系统短暂性缺血发作（如AICA）
3.2.3持续性眩晕（表4）
持续性眩晕可见于急性单侧周围性前庭功能障碍或脑干前庭神经核附近的脑桥延髓病变。前庭神经炎是持续性眩晕最常见的病因，其诊断标志是双温试验单侧低反应。持续性中枢性眩晕的鉴别诊断包括所有涉及颅内幕下结构的急性病变（累及第VIII神经根入颅区或前庭神经核），如多发性硬化、肿瘤或脑干梗死。
表4.持续性眩晕或头晕
感染
病毒
前庭神经炎
带状疱疹
病毒性神经-迷路炎
细菌
细菌性脑膜炎
结核性迷路炎
梅毒性迷路炎
罕见
衣原体迷路炎
莱姆疏螺旋体病
自身免疫性内耳疾病
Cogan综合征
神经类肉瘤病
白塞病
脑血管炎
系统性红斑狼疮
多软骨炎
类风湿关节炎
结节性多动脉炎
肉芽肿性多血管炎
巨细胞性动脉炎
原发性抗磷脂综合征
肿瘤
前庭神经鞘瘤
脑膜瘤
表皮样囊肿
血管球瘤
转移瘤
癌性脑膜病
胆脂瘤
血管性
迷路梗死（AICA）
脑干的桥脑延髓区梗死
椎基底动脉扩张
高黏血症
外伤性
颞骨骨折（横向＞纵向骨折）
迷路震荡
外伤后耳石性眩晕
外淋巴瘘
上半规管裂综合征
脑干震荡
医源性
颞骨手术
氨基糖苷类药物的全身性或经鼓室给药
其它耳毒性物质
3.2.4位置性/变位性眩晕（表5）
绝大多数此类患者变位性眩晕的病因是后半规管的管耳石症。所有中枢形式的位置性眩晕都涉及前庭神经核周围区域和小脑蚓的神经元环路（Büttneretal.，a,b）。
表5.位置性/变位性眩晕和/或眼震
重力相关头位改变诱发
?良性阵发性位置性眩晕
?位置性酒精性眩晕/眼震
?巨球蛋白血症伴位置性眼震
?内淋巴比重增高致位置性眼震
?中枢性位置性眼震
?位置性下跳性眼震
?中枢性变位性呕吐
头向侧方转动时诱发
?前庭阵发症
?旋转性椎动脉闭塞综合征
?桥小脑角占位致第VIII神经受压
?颈动脉窦综合征
3.2.5振动幻视（视觉场景的明显运动）（表6）
非随意性的视震荡患者（后天摆动性眼震，上跳或下跳眼震），不仅表现为视敏度的下降，还表现为视觉场景的明显运动(Bronstein,)。眼外肌麻痹或VOR受损的患者，通常在行走时无法认清人脸或阅读；他们也可有振动幻视。补偿性眼动的不足（由于欠佳的VOR）或视觉固视的不足（由于视震荡）导致视网膜影像出现不该有的运动，伴干扰性的振动，有时则为视物不稳。
表6.振动幻视（环境的运动错觉）
头未动时出现
?自发的前庭性眼震（如前庭神经炎）
?先天性眼震（取决于凝视方向）
?下跳性眼震
?上跳性眼震
?获得性摆动性眼震
?周期交替性眼震
?眼阵挛
?眼扑动
?前庭阵发症
?上斜肌纤维痉挛（单眼）
?阵发性“房间倾斜错觉”
?点头状痉挛（婴儿）
?随意性眼震
头动时出现
?双侧前庭病
?眼动系统疾病（周围或中枢）
?前庭阵发症
?BPPV
?中枢性位置性/变位性眩晕
?前庭小脑性共济失调
?外淋巴瘘
?上半规管裂综合征
?外伤后耳石性眩晕
?旋转性椎动脉闭塞综合征
?中毒（如抗惊厥药，酒精）
3.2.6眩晕伴听觉障碍（表7）
头晕、眩晕或失衡同时伴有感音神经性耳聋或耳鸣，可使鉴别诊断范围缩小至特定的周围性前庭疾病。伴有听觉前庭症状的罕见中枢前庭疾病包括前庭性癫痫或脑干下端疾病，例如多发性硬化症。听觉前庭功能障碍伴间质性角膜炎表明患者患有感染性或自身免疫性疾病。先天性单侧或双侧前庭病也可能伴有感音神经性耳聋。
表7.前庭伴听力学症状
梅尼埃病
外淋巴瘘或上半规管裂综合征
前庭阵发症
桥小脑角肿瘤
Cogan综合征或其它内耳自身免疫病
耳部/头部外伤
脑干的脑桥延髓梗死
脑桥延髓MS病灶
迷路梗死（AICA，迷路动脉）
高黏血症
神经迷路炎
耳带状疱疹
胆脂瘤
内耳畸形
前庭性癫痫
3.2.7眩晕伴脑干和小脑症状（表8）
越来越多的临床研究表明，中枢前庭通路不同部位的病变具有不同的表现，前庭综合征是定位诊断的准确指征。前庭通路从第VIII神经及前庭神经核上行，通过像同侧或对侧的内侧纵束、结合臂（小脑上脚）或腹侧被盖束这些上行纤维，到达眼球运动核、中脑头端的核上整合中枢及前庭丘脑亚核。然后再通过丘脑投射到达几个皮层区域。另一个相关的起自前庭神经核的上行投射通过前庭小脑结构（尤其是顶核）到达皮层。在大多数情况下，中枢前庭性眩晕/头晕是由破坏性病变引起的功能障碍或感觉传入不足引起的。一小部分病例则是从外周前庭器官延伸到前庭皮层的各结构的病理性兴奋导致的。外周前庭疾病以知觉、眼动和姿势相关的症状和体征结合为特征，而中枢前庭疾病可表现为完全的综合征或仅有单一成分。例如，在眼动方面，主要表现为上跳或下跳眼震。前庭丘脑病变（丘脑性共济失调）或在Wallenberg综合征可出现不伴眩晕的身体侧方倾倒。大多数中枢前庭综合征有明确的定位但病因不同，可以是血管性，自身免疫性（例如MS），炎症性，肿瘤性，毒性或创伤性。
表8.眩晕伴脑干/小脑的其它症状
基底型/前庭性偏头痛
中毒
颅颈交界畸形(如Arnold-Chiari畸形)
腔隙性或局灶性梗死
出血（如海绵状血管瘤）
炎症（如MS病灶）
脑干脑炎
颅脑外伤
桥小脑角、脑干或小脑肿瘤
发作性共济失调2型
克雅氏病（CJD）
3.2.8眩晕伴头痛（表9）
多种外周和中枢前庭疾病与头痛相关，例如脑干先兆偏头痛或前庭性偏头痛。不过1/3的前庭性偏头痛患者无以前庭症状为先兆的头痛（DieterichandBrandt，;Neuhauseretal.，）。
表9.眩晕伴头痛
无先兆性偏头痛
基底型/前庭性偏头痛
脑干/小脑缺血
幕下出血
内耳/中耳感染
颅脑外伤（尤其是颞骨横行骨折）
幕下肿瘤
耳带状疱疹
3.2.9头晕或前后摇摆感的眩晕伴姿势失衡
头晕或前后摇摆感（to-and-fro）的眩晕伴姿势失衡症状虽无特异性，但却是患者的常见主诉。基于这些症状进行鉴别诊断非常困难，因为中枢和外周前庭疾病以及非前庭综合征如视觉性眩晕、晕厥前的头昏、恐惧性姿势性眩晕都可归为这一类。
马小琦（译），朱佳浩（校稿、编辑）
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