发作性眩晕、波动性听力下降和耳鸣是梅尼埃病的三个核心症状。由于其反复发作和缓解，诊断具有一定挑战性。然而，大多数患者可以放心，眩晕可以通过改变生活方式和药物显著控制。流行病学

由于梅尼埃氏病的周期性，其发病率和流行率难以确定。然而，估计患病率为0.2%，女性的受影响程度略高于男性。梅尼埃病具有遗传优势;其他危险因素包括前庭神经元炎、头部创伤和梅毒耳炎的既往史。

病理生理学

内淋巴积液认为是梅尼埃氏病的根本原因。体液的失调导致内淋巴腔室肿胀，导致眩晕、听力丧失、耳鸣和耳聋等症状。最终，肿胀可能会对前庭结构造成永久性损伤。内淋巴水肿有多种潜在原因，包括遗传、自身免疫、血管、病毒、过敏和创伤。梅尼埃病是特发性疾病的术语。当病因被确定(既往创伤、梅毒耳炎)时，称为梅尼埃综合征。

临床表现

梅尼埃氏病的典型症状包括眩晕、听力丧失、耳鸣和听觉丧失。不同患者之间的临床症状差异很大。有些患者主要表现为听觉症状，有些患者主要表现为眩晕，部分患者也可能有相同的症状。眩晕发作形式较急并且严重，症状通常持续几个小时，但持续时间至少为20分钟，最长可以持续24小时。眩晕发作通常早于听力下降或耳鸣。患者通常描述眩晕通为旋转或摇晃的感觉，并可能与恶心和呕吐有关。在一些患者中，发作可能会持续数周，而另一些患者可能经历数年的缓解。随着时间的推移，由于前庭功能的进行性丧失，患者可能会在发作之间出现体位性眩晕或全身不平衡。

梅尼埃氏病的听力下降是波动的(通常与眩晕发作有关，但可能单独出现)，最初为低频(图1)。随着疾病的发展，听力损失成为永久性的，并涉及所有频率。耳鸣通常被描述为一种轰鸣的感觉，并在眩晕发作时倾向于音调和响度的改变。患者经常会感到与听力损失有关的耳涨满或发堵感。

图1梅尼埃病低频听力损失的听力图

Tumarkin耳石危象是梅尼埃病患者可能会经历的突发的跌倒发作，但没有意识丧失，其不可预测的性质使患者处于遭受严重创伤的风险中。因此，患有Tumarkin耳石危象的患者应积极治疗。

询问病史及查体时，根据疾病的严重程度或眩晕发作，梅尼埃病患者可能有明显的听力下降和潜在的平衡或步态困难。伴有眩晕发作，患者表现为单向，水平扭转眼球震颤。尽管梅尼埃病患者可能没有阳性体检结果，但是全面的体格检查对于排除其他原因至关重要。

诊断

目前对梅尼埃病的诊断是临床的，因为没有特异性的诊断试验。诊断标准见表1。确诊时，患者必须至少有过两次持续20分钟以上的眩晕，至少有一次听力损失的记录，以及患耳有耳鸣或耳内发堵感。连续的听力图显示波动的听力下降非常有帮助，尤其是在眩晕发作期间获得的听力图。表1梅尼埃病的诊断标准

某种梅尼埃病

明确的梅尼埃氏病及组织病理学证实

明确的梅尼埃病

A.2次明确的自发性眩晕，发作20分钟或更长时间B.至少1次以听觉记录的听力下降C.耳鸣或耳内发堵感D.排除其他原因高度怀疑梅尼埃病A.一次明确的眩晕发作B.至少1次听觉记录的听力下降C.耳鸣或耳部发堵感D.排除其他原因可能是梅尼埃病A.发作性眩晕，无记录性听力下降，或波动感觉神经性听力下降或持续，不平衡，但非间歇性B.排除其他原因影像学检查MRI通常用于排除其他原因引起的眩晕和听力下降，如听神经瘤、动脉瘤或多发性硬化症。前庭功能检查

前庭检查对诊断并不是必需的，但对于确定疾病的双侧性和准备手术治疗的患者可能是有用的。最初，检查可能是正常的，但随着疾病的进展，大多数患者表现温热度检查提示前庭功能减退。前庭诱发肌源性电位是一种较新的用于诊断和监测的方法，但尚未得到充分的验证。

治疗

治疗的目标是减少眩晕的频率和严重程度，改善平衡，保护听力并改善整体生活质量。应该教育患者，梅尼埃病是一种无法治愈的慢性病，但几乎所有患者在治疗后都会眩晕都会得到明显改善。不幸的是，听力下降和耳鸣更难以控制。治疗采用逐步方法，从改变生活方式开始，必要时添加利尿剂。8％的患者可以通过保守治疗来控制眩晕发作。如果药物治疗失败，则可以选择几种手术治疗方法。

生活方式的改变

许多患者可以通过改变饮食和避免诱发因素来充分控制症状。高盐摄取量、咖啡因、酒精、过敏、尼古丁、味精和压力均可诱发梅尼埃病发作。患者应将盐的摄入量限制在每天2克以下，并将咖啡因和酒精的摄入量限制在每天一杯。过敏的治疗，包括免疫疗法，可以显著改善症状。药物治疗

前庭抑制剂可用于急性眩晕发作。也可以给予口服类固醇激素，尽管其功效的证据有限，并且已被鼓膜内类固醇注射所取代。

如果生活方式的改变不能有效地控制眩晕，则可以添加每日利尿剂。尽管可以使用其他利尿剂，但典型的治疗方案是每天37.5至25mg氨苯蝶呤-氢氯噻嗪（Dyazide）。倍他司汀(Serc)是一种血管扩张剂和抗组胺药，在欧洲常用于预防，但在美国不提供。

前庭康复

前庭康复对眩晕发作间出现不平衡或不平衡的患者，以及老年人减少跌倒均有好处。助听器

双侧听力下降的患者可以从助听器中获益。然而，由于听力下降的波动性质，许多患者对助听器感到沮丧。

鼓室内糖皮质激素

通过鼓膜向中耳注射糖皮质激素可以改善许多患者的眩晕。虽然不如其他治疗方法有效，但它具有微创性和改善听力的益处。大约40%的患者通过鼓室内注射糖皮质激素完全控制眩晕。一项为期2年的试验发现，90%的患者通过反复注射类固醇能够充分控制眩晕，从而无需进行更有创的治疗。应用便携式中耳加压器Meniett装置

Meniett设备是一种便携式机器，通过鼓膜造口将正压脉冲传递到中耳。理论上，这可以通过改善内淋巴引流来控制症状。虽然有有限的证据表明Meniett装置是有效的，但它只需要放置鼓膜造口并且不会造成听力损失。

内淋巴囊手术

内淋巴囊手术涉及通过将分流器置于乳突处和/或减压来排出内淋巴液。有关该手术的有效性存在一些争议，但是在75％的患者中，听力损失的风险最小，并且长期有效的报道也很少。通常，此过程适用于药物治疗失败并希望保持听力的患者。鼓室内注射庆大霉素

庆大霉素是一种氨基糖苷类抗生素，具有前庭毒性和耳蜗毒性。当通过中耳注射时，鼓内庆大霉素引起“化学迷路切除术”，从而被内耳吸收。研究报告显示超过95％的有效性；但是，多达三分之一的患者患有永久性听力损失。因此，它通常保留用于治疗顽固性眩晕和严重听力下降的患者。

前庭神经切除术

当目标是保持听力时，切断前庭神经是控制眩晕的最有效的治疗方法，95%的患者实现了听力保留。然而，神经切除术需要全身麻醉，开颅，并在重症监护室进行持续监护。也有一些潜在的风险，比如面部神经损伤。

迷路切除术

手术切除迷路是消除眩晕的有效方法，但也会造成不可逆的听力损失。因此，该方法适用于其他治疗失败且受累耳朵正常听力丧失的顽固性眩晕患者。

双侧梅尼埃病

双侧梅尼埃病影响约15%的患者。然而，据估计，随着时间的推移，高达30%或更多的人会双耳发病。双侧梅尼埃病的治疗是一个挑战。治疗一侧可能不能缓解眩晕，而介入治疗可能会导致双耳听力丧失的患者永久性听力丧失。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇