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反向偏斜(skewdeviation)是一种后天获得性的垂直旋转斜视,由前庭-眼反射(vestibule-ocularreflex,VOR)通路病变所致。反向偏斜大多表现为共同性垂直斜视,不符合滑车神经损伤或眼部肌肉异常的特征。但在少数的病例中也可出现垂直斜视在某一注视眼位角度增加,头向低位眼侧倾斜及Bielschowsky歪头试验阳性,这些临床表现均与上斜肌麻痹类似。而同样跟性斜颈的代表性疾病——上斜肌麻痹若向共同性泛化后,临床表现也可类似反向偏斜。因此,临床诊断上斜肌麻痹时,反向偏斜始终是需考虑的鉴别诊断。
1反向偏斜的病因1.1进化基础
当人类或动物在代偿体位变化时,围绕着3个平面:roll(垂直轴的左右偏斜),pitch(垂直轴的前后偏斜),surge或yaw(水平轴的左右偏斜),应用头部倾斜、眼球共轭旋转、眼球垂直运动稳定对前方物体的注视。完整的眼球偏斜反应即包含这3个部分:头部倾斜、眼球旋转及反向偏斜。反向偏斜主要出现于鱼类等低级动物,眼位于头部两侧,因头部在roll方位无法转动,需以眼的反向偏斜代偿roll方位身体的倾斜。例如,鱼的身体向右侧倾斜时右眼在空间平面上比左眼低.这会引起代偿性的反向偏斜,使位于低位的右眼上转而位于高位的左眼下转。而对于前额眼位(frontal-eyed)的人类来说,则主要以头部倾斜及眼球旋转代偿roll方位的倾斜,头部倾斜可弥补眼球旋转的不足,从而完全代偿姿势倾斜。人类并不存在明显的反向偏斜,这是由于位于前端的眼睛为了双眼单视功能发生了进化,从而抑制了这个反射。人类的眼球反向偏斜只在病理的情况下发生。如图1所示,当人向右侧倾斜时,为了稳定对前方物体的注视,正常人主要发生了代偿的头部左侧倾斜,只有很小的眼球反向旋转或反向偏斜。在病理性情况下(图1右图),当人向右侧倾斜时,右眼在空间平面上比左眼低,眼球偏斜反应的3种成分均明显表现:头部左侧倾斜、眼球反向旋转(右眼内旋转/左眼外旋转)和反向偏斜(右眼上斜视/左眼下斜视)。椭圆囊耳石器、眼外肌、脑干及小脑均是控制眼球偏斜反应的器官。
1.2VOR通路
VOR(见图2)是一种复杂的前庭反应,主要功能是维持眼位及在头部运动时稳定注视,前庭-眼反射通路中的神经纤维以一个高度专门的趋向把前庭核与眼外肌的亚核连接起来,若损伤这些神经纤维就会出现眼反向偏斜或眼球偏斜反应。除了为稳定注视。VOR还上行输出空间知觉至丘脑-皮层投射通路。同时下行输出调整头位和体位的信号至前庭-脊髓投射通路。
1.3病因及病变定位
反向偏斜的病因常为后颅窝急性损伤所致(缺血性脑梗塞、出血、多发性硬化、肿瘤、创伤、脓肿或神经外科手术等),特别是涉及脑干被盖,从中脑到延髓通路的病变。在临床上也可见于椭圆囊或周围前庭功能障碍的患者中。反向偏斜也有许多罕见的病因记录,如颅内压增加、阵发性偏瘫、中枢神经系统隐球菌、多灶性脑病、肝昏迷、镇静药过量、带状疱疹导致的单侧耳蜗前庭损伤、脑脊髓炎联合良性卵巢畸胎瘤、成人的Leigh疾病、脑干胶质母细胞瘤等。引起眼球偏斜反应的病变可以细分为VOR的周边(单侧的外周缺陷)和中央(前庭核到中脑延髓头部Cajal间质核)损伤。
2反向偏斜的临床表现在roll方位上,周围或中枢前庭通路单侧病变所致的前庭-眼反射失衡,可导致完全的(强直或阵发性)眼球偏斜反应或单一成分的眼反向偏斜。包含知觉(主观视觉垂直方向倾斜)、眼球运动(眼球旋转,反向偏斜)和位置(头部倾斜)的表现,但在临床中并非所有的患者3个表现均存在。
2.1主观视觉垂直方向倾斜
眼球偏斜反应常伴有主观视觉垂直倾斜。这个词常会使初学者困惑,因为当问及患者主观的症状时,他们通常会否认周围的环境存在倾斜。眼球偏斜反应本身很少引起症状,它不会引起不平衡。然而,患者的主观视觉世界(他们感知是直立的)实际上却是倾斜的。因为整个视觉世界都是倾斜的。患者往往会认为周围的环境是正常的。若怀疑患者有主观视觉垂直方向倾斜,可以观察患者拍摄照片的倾斜度或闭眼写字时的倾斜度,也可应用双马氏杆检查。在眼球偏斜反应中,主观视觉的垂直倾斜方向往往与眼部旋转是一个方向。病理性眼球偏斜反应的患者努力将眼睛和头部重排在一个倾斜的位置,而大脑会错误地以为这就是垂直位。因为这种干扰,当眼球旋转时,患者主观错误感知的垂直位向同样方向旋转,对垂直的倾斜感知提供了眼球偏斜反应的所有成份,它按照这种感受到的垂直方向重排眼睛和身体的位置。而当头部移到真正的垂直位时,患者可能会认为是相反方向的倾斜位。
2.2反向偏斜和眼球旋转
反向偏斜表现为一种垂直斜视,它总是与眼球旋转相关[上斜视伴内旋转和(或)下斜视伴外旋转]。反向偏斜可分为3个经典的亚型:共同性,侧向共同性(实际上是非共同性斜视,垂直斜视在侧向注视时增加)和侧向交替性(表现为在2个侧向注视眼位时均有外转眼高位)。另外还有阵发性反向偏斜,周期性或缓慢交替性反向偏斜,及近年才确认的一过性新生儿反向偏斜。
2.2.1共同性反向偏斜(